长期酗酒需轻视 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-14 19:13:04 来源：宜春癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和出血为特南征的营养不良，常见哮喘病症。近期，来自印度科泽科德医学院内科及生物学的 James 等历史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病症，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月乏善可陈出近清醒及执行内分泌，人格变动，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测胼胝体轻度肿胀，整个胼胝体高频率，结构存留

临床：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以胼胝体的中央层不止为主，背层和腹层相对存留，乏善可陈出「点心南征」。其他不止的灰质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。

外科乏善可陈

认知障碍，步态异常，癫痫发烧及昏迷。

主要特点

1. 哮喘病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测胼胝体高频率；

2. 磁共振波谱是重要的辅助临床技术，可推测 NAA/Cr 比值在营养不良发烧后的前 4 个月下降，随后出现乳糖岩、脂质岩，这些推测与外科症状的恢复有误。

鉴别临床

胼胝体胶质瘤：并不一定现像造成了胼胝体肿大。

脱髓鞘：结核上会线性，垂直分布区，呈 Dawson 手指南征。